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ICU获得性肌无力的诊断与治疗

2020/11/18 | 来源:医药卫生网

ICU获得性肌无力的
诊断与治疗
□王海旭  张晓娟  文/图

   ICU(重症监护室)获得性肌无力(ICU-AW)是一种可使危重症患者病情更复杂,病程更长,严重影响患者预后的重要疾病。其中,呼吸肌无力可使患者呼吸机脱机时间延长2倍~7倍,气管插管拔管失败率提升;肢体无力,可增加患者卧床时间及卧床并发症。因此,临床有必要对ICU-AW深入了解,以提高患者的生存率和生存质量。本文结合郑州大学第一附属医院收治的1名ICU获得性肌无力患者的临床资料,介绍该病的危险因素、诊断标准和治疗方案,以提高临床医师对该病的认识。
    患者为女性,54岁,以“乏力1个多月,黑便1个月”为主诉,于2012年11月住进郑州大学第一附属医院综合ICU。患者1个多月前无明显诱因出现乏力,未进行诊治,症状逐渐加重。
    1个月前,患者出现黑便,无呕血、腹痛、腹泻、便秘,无发热,就诊于当地医院。当地医院医生对患者进行抑酸剂、止血、扩冠、利尿等治疗后,患者的症状有所好转,但是仍有黑便。经过多方打听,患者来到郑州大学第一附属医院就诊。
    既往史:10年前因二尖瓣狭窄进行二尖瓣置换术。10余年来,患者多次进行成分输血,具体血量不详;口服华法林3.75毫克/天;1年前因消化道出血进行胃镜检查,检查结果提示胃溃疡。
    体格检查:体温36.2摄氏度,脉搏67次/分,呼吸17次/分,血压86/42毫米汞柱(1毫米汞柱=133.322帕),端坐呼吸、重度贫血貌,神志清,表情痛苦;胸部正中有一个长约20厘米的手术切口瘢痕;双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音;心浊音界扩大,心率73次/分,心音强弱不等,心律绝对不齐,二尖瓣听诊区可闻及粗糙喷射性杂音;三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音;无心包摩擦音。腹平坦,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及;肠鸣音正常,4次/分;神经系统检查未见阳性体征。
    入院诊断:1.消化道出血,失血性休克;2.二尖瓣置换术后,心力衰竭,心功能Ⅳ级,心源性休克?
    入院查血常规:白细胞数6.0×109/升,红细胞数1.8×1012/升,血红蛋白51克/升,血小板数194×109/升;谷丙转氨酶27单位/升,谷草转氨酶39单位/升,总胆红素15微摩尔/升,结合胆红素2微摩尔/升;白蛋白26克/升,肌酐74.9微摩尔/升;肌钙蛋白10.033纳克/毫升;N端脑利钠肽9360皮克/毫升。
    凝血指标:PT(凝血酶原时间)12.8秒;APTT(活化部分凝血活酶时间)37.3秒,INR(国际标准化比值)1.16,纤维蛋白原2.92克/升。
    全腹CT检查结果:腹盆腔积液,肝脾增大。心脏彩超检查结果:左心室射血分数30%;左心功能减低(收缩+舒张);三尖瓣中度-重度关闭不全。

   根据以上检查结果,我们考虑患者为消化道出血导致失血性休克,合并心功能不全。我们给予患者维生素K1、抑酸剂、强心药、利尿剂、输红细胞、血浆及血管活性药物持续泵入。经过治疗,患者的血压逐渐稳定,遂逐步减停血管活性药物。入院第6天,患者出现发热,合并下腹部及双侧大腿内侧大片红斑,伴皮温高,疼痛。我们考虑为皮肤软组织感染,在给予青霉素抗感染治疗的同时留取血样培养。3天后,血培养结果提示鲍曼不动杆菌,药敏试验结果显示对左氧氟沙星敏感。我们给予左氧氟沙星加青霉素抗感染治疗。抗感染治疗14天,患者体温连续正常5天。最后两次血培养结果为阴性,我们遂停用抗生素。
    患者以失血性休克合并心功能不全住进ICU,在治疗过程中,发生皮肤软组织感染、脓毒症。在抗休克治疗期间,患者一直卧床,入ICU第29天,血压稳定,感染获得控制。我们嘱咐患者可以下床活动,但患者出现双下肢无力,不能活动。查体:双侧膝反射减弱、跟腱反射减弱,双侧巴氏征阳性,双下肢肌力1级,双下肢触觉、痛温觉及震动觉减退。我们怀疑脊髓病变。腰椎MRI(磁共振成像)检查结果提示(图1和图2):1.腰椎轻度退行性骨关节病;2.腰2/3椎间盘轻度膨出;3.脊髓未见明显病变。双下肢静脉彩超检查结果提示,双下肢股总、股浅、股深、腘、胫腓静脉未见异常。脑电图检查结果提示,双下肢被检肌有神经源性改变。双下肢部分被检神经末梢运动传导功能减退(提示以轴索损害为主)。体感诱发电位检查结果提示,双下肢深感觉传导路传导时间正常,波形分化不良。结合患者有消化道出血、失血性休克、菌血症、长期入住ICU等病史,排除脊髓病变;结合双下肢电生理检查结果,诊断为ICU获得性肌无力。
    明确诊断后,我们给予患者甲钴胺1.0毫克,静脉注射,1次/天;叶酸10毫克,口服,3次/天;维生素B1100毫克肌肉注射,1次/天。丙种球蛋白5.0克,1次/天,同时加强双下肢功能锻炼,患者双下肢肌力逐渐恢复。治疗20余天,患者在可以下床活动后康复出院。

   随着ICU患者整体存活率的提高,ICU-AW得到人们越来越多的关注。文献报道其发病率为25%~100%。ICU-AW主要分为3种亚型:危重病性多发性神经病(CIP)、危重病性肌病(CIM)和两种情况同时发生的危重病性神经肌病(CINM)。
    目前,多数观点认为,CIP是以原发性感觉运动神经纤维轴索变性和伴随骨骼肌去神经支配为特征的急性轴索型多发性神经病;CIM以骨骼肌本身或神经-肌肉接头间传递障碍为特征。肌肉活检是鉴别CIP与CIM的“金标准”,能区别肌源性肌无力和神经源性肌无力,但因有创伤、耗时较长,故患者和家属常常难以接受。电生理实验亦对鉴别CIP与CIM有帮助,但需要专业人员操作、费用高昂、易受外界因素干扰和特异性不高等缺点限制了其在临床上的应用。CIP与CIM在疗效上并无明显差异,且很多患者属于同时发生CIP与CIM的CINM。故证实患者发生ICU获得性肌无力比鉴别CIP、CIM与CINM更重要。
    有研究表明,导致ICU-AW的重要危险因素有:1.脓毒症。2.全身炎症反应综合征。3.多器官功能衰竭。4.神经肌肉阻滞剂。5.肌肉废用,包括长期镇静、卧床和制动、控制性机械通气等。Levine(莱文)等发现,完全控制通气18小时后即可监测到膈肌萎缩。6.高血糖。7.糖皮质激素应用,但临床上对此尚有争议。有人认为,在ICU中使用糖皮质激素是ICU-AW的危险因素,但也有人指出,糖皮质激素是ICU-AW的保护因素;亦有研究认为,糖皮质激素与ICU-AW无关,但是鉴于糖皮质激素已知的不良反应,建议慎重应用糖皮质激素。8.性别差异,有报道指出,女性的发病率是男性的4倍,推测其可能原因是女性的肌肉体积较男性小。
    ICU-AW典型的临床表现为:膈肌无力,不易脱离呼吸机,四肢无力,麻痹,腱反射减弱,感觉神经功能减退。
    ICU-AW的定义为:重症患者有肌无力的临床表现,但除了本身的危重病外,没有其他明确引起肌无力的疾病。诊断ICU-AW是用英国医学研究理事会(MRC)评分去评价6对肌群的肌力。肌力从0到5共分6级,5级代表正常肌力。将6对肌群的肌力相加,总分小于48分可诊断为肌无力。ICU-AW患者需要持续进行MRC评分。如果持续出现肌无力症状,可进行肌肉组织活检及电生理检查。如果停用镇静剂后患者昏迷,应进行中枢神经系统检查,如头颅CT、MRI。若检查结果正常,可进行肌肉活检及电生理检查。MRC评分亦有局限性,比如特异性不高、需要患者配合等。我们需要更好的床旁工具去评估ICU-AW。当然,其他疾病也能引起肌无力,因此需要排除其他引起肌无力的疾病,如吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、颈椎疾病、肉毒杆菌中毒、肌萎缩侧索硬化、血卟啉病以及低钾性肌无力。
    目前尚无明确证实有效的药物治疗ICU-AW。研究认为,早期物理治疗能减少机械通气时间、降低谵妄发生率并能提高最大步行距离。有报道认为,踏车运动对患者是有益的。在一项随机对照研究中,研究者发现,早期物理治疗和功能锻炼结合每日唤醒,能减少呼吸机使用时间、入住ICU时间以及降低谵妄发生率。有报道指出,减少糖皮质激素和神经肌肉阻滞剂的应用,能降低周围神经的损害。有证据表明,强化血糖控制能降低CIP和CIM的发生率,从而缩短呼吸机使用时间。
    对于ICU-AW,预防重于治疗,进入ICU早期即应开始进行物理治疗,包括:1.机械通气患者尽早开始活动;2.机械通气患者避免不必要的肌松药物应用,避免过度镇静,休息与制动;3.适时调整呼吸机模式,减少呼吸机依赖的发生;4.积极控制脓毒血症和防止多器官功能衰竭;5减少皮质类固醇使用剂量;6.适当的血糖控制;7.缩短在ICU的停留时间。
    一旦患者发生ICU-AW,应主要采取支持治疗,主要是物理治疗和康复锻炼,防止肌肉萎缩和运动能力丧失。物理治疗主要是神经肌肉电刺激,康复锻炼主要是踏车运动。此外B族维生素对ICU-AW有一定的疗效,但尚需大规模临床试验证实。
    综上所述,作为重症医学科医师,我们需要更新整体治疗理念,认识导致ICU-AW发生的诱因,做好预防措施,最大限度降低ICU-AW的发病率。若患者发生ICU-AW,要做好治疗,提高治愈率并降低对患者生存质量的影响。

 

发布人:刘耀东 
编辑:朱晓娟 
审核:梁如意 


 

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